صر تدعى عوامل التخثر وعددها 12 عاملاً. ولولا هذا الجهاز الدقيق لكانت حتى الجروح الصغيرة يمكن أن تسبب نزفاً شديداً.
يحدث في بعض الحالات نقص وراثي أو مكتسب في بعض عوامل التخثر وهذا يؤدي إلى اضطراب عملية تخثر الدم وزيادة الاستعداد للنزف. ويعتبر مرض الناعور أحد هذه الاضطرابات الوراثية.
ما هو مرض الناعور؟
هو اضطراب نزفي وراثي ينجم عن غياب (أو انخفاض مستوى) أحد بروتينات الدم الضرورية للتخثر، وله عدة انواع لكن اكثرها انتشارا هو الناعور A (عوز العامل الثامن) والناعور B (عوز العامل التاسع) اللذان يعتبران الاكثر انتشارا وأخطر عوز وراثي في عوامل التخثر. وتكون الأعراض السريرية الناجمة عنها متشابهة عملياً.
يصيب الناعور واحد من كل 5,000 ذكر، ويكون 85% منهم مصاباً بالناعور A و 15% مصاباً بالناعور B، ويصادف الناعور في جميع المجتمعات وليس هناك ميل لإصابة عرق معين.
كيف يحدث الناعور؟
كما ذكرنا فالناعور مرض وراثي وتتوضع مورثة الناعور على الصبغي الجنسي X، وإن الأنثى الحاملة للناعور لديها مورثة الناعور على أحد الصبغيين الجنسيين X (يكون لدى الأنثى صبغيان جنسيان هما XX وعند الذكر XY). وهذه الأنثى لديها فرصة 50% لتنقل هذه المورثة المعيبة إلى أبنائها الذكور.
أما الذكور الذين يرثون هذه المورثة المعيبة من أمهاتهم فيتطور لديهم الناعور وهؤلاء المصابون لا ينقلون المرض أبداً إلى أبنائهم الذكور بل ينقلون مورثة المرض إلى بناتهم فقط.
إن الأنثى الحاملة لمورثة المرض لا تكون مصابة بالناعور لكن قد تحدث لديها مشاكل نزفية خفيفة مثل الرعاف أو النزف بعد الجراحة أو غزارة الدورة الطمثية.
في ثلث حالات الناعور لا توجد وراثة عائلية أي لايوجد أحد في العائلة مصاب بالناعور وهذه الحالات تكون ناجمة عن تطور المورثة المعيبة بشكل عفوي عند الإناث.
ما هي أعراض الناعور؟
إن العرض الرئيسي لمرض الناعور هو النزف، وتعتمد شدة النزف على مقدار النقص الحادث في العامل الثامن أو التاسع، فإذا كان هذا العامل غائباً تماماً كان النزف شديداً وإذا كان ناقصاً بنسبة معينة فإن شدة النزف تتناسب مع مقدار النقص.
قد يحدث النزيف منذ مرحلة الوليد، فقد يحدث النزف بعد الختان لكن غالباً ما تبرز الأعراض عندما يبدأ الطفل بالحبو والمشي، حيث يلاحظ لديه سهولة التكدم (تشكل بقع زرقاء مكان الرضوض) وحدوث النزف في العضلات والمفاصل ويلاحظ عند هؤلاء الأطفال أن جرحاً صغيراً في الفم مثلاً قد يسبب نزفاً يستمر ساعات وأحياناً أياماً.
أهم الأعراض الأخرى للناعور هي:
النزف المفصلي خاصة في مفصل الكاحل والركبة والمرفق وهذا النزف قد يؤدي إلى مضاعفات شديدة (مثل تلف المفصل) إن لم يعالج.
هناك نزف يكون خطير بسبب مكان حدوثه وهو النزف في الجملة العصبية المركزية (الدماغ) والنزف في مجاري التنفس العلوية والنزوف الباطنية (تؤدي إلى خسارة كبيرة للدم).
ما هي مضاعفات الناعور ؟
قد يؤدي النزف المفصلي المتكرر إلى إصابة مفصلية مزمنة مع تلف المفصل وحدوث الإعاقة، كذلك من المضاعفات الخطيرة المهددة للحياة نزف في الجمجمة أو في مجاري التنفس أو النزيف الباطني الشديد.
كيف يتم تشخيص الناعور؟
يتم تأكيد تشخيص الناعور بمعايرة العامل الثامن أو التاسع حيث يكون مستوى العامل الثامن منخفضاً (أو معدوماً) في الناعور A، ويكون مستوى العامل التاسع منخفضاً (أو معدوماً) في الناعورB.
كيف تتم معالجة الناعور؟
تتم المعالجة بتعويض عامل التخثر الناقص (الثامن أو التاسع) وذلك عن طريق إعطاء ركازة العامل الثامن (في حالة الناعور A) أو ركازة العامل التاسع (في حالة الناعور B)، وهذه الركازات هي منتجات مشتقة من الدم تحوي العامل الثامن أو التاسع. وتحدد خطة المعالجة وكمية عامل التخثر المعطاة حسب كل حالة اعتماداً على مكان النزف وشدته ويحدد ذلك الطبيب المشرف، وقد يتم أحياناً اللجوء لنقل الدم.
يمكن أحياناً في حالات الناعور A الخفيفة إعطاء مادة الديسموبريسين التي تسمح بتحرير كميات أكبر من العامل الثامن الداخلي.
كيف تتم الوقاية؟
1. تثقيف الأهل حول المرض وطبيعته وأعراضه وحول أهمية الوقاية من الرضوض خاصة عند بداية تعلم المشي.
2. تجنب الأسبرين ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية والأدوية الأخرى المؤثرة على عمل الصفيحات.
3. يمكن إجراء بعض الترتيبات الخاصة في المنزل لوقاية الطفل من التعرض للسقوط والرضوض مثل تغطية زوايا الأثاث الحادة بالإسفنج وفرش الأرض وأحياناً يتم إلباس الطفل واقيات خاصة للركبة.
4. لا ننسى أيضاً أن الناعور مرض وراثي وأن زواج الأقارب يزيد من احتمال حدوثه في العائلات التي تظهر فيها الإصابات، لذلك لابد من الابتعاد عن زواج الأقارب قدر الإمكان للتخفيف من حدوث الناعور وغيره من الأمراض الوراثية.
5. مراجعة الطبيب فوراً عند تعرض الطفل لأي رض أو نزف لإعطاء المعالجة اللازمة ومنع حدوث العواقب والمضاعفات خاصة الإصابات المفصلية المزمنة وتلف المفصل.