تكون في القنوات الهضمية، الجهاز التنفسي وفي البنكرياس، على الرغم من أنها يمكن أن تظهر في أي مكان في الجسم مثل الغدة الدرقية (السرطانة الدرقية النخاعية Medullary Thyroid Carcinoma)، الغدة الكظرية (ورم القواتم phaeochromocytoma) وغير ذلك.
 كان يعتقد في الماضي أن هذه الأمراض نادرة، ولكن اليوم نظرا لتحسن وسائل تشخيص المرض فهناك زيادة في عدد المرضى الذين يتم تشخصهم كل عام. جزء كبير من المرضى يتم تشخيصهم في المرحلة النقيلية المتقدمة، ولا يمكن شفاؤهم، ولكن يمكن ضمان متوسط عمر أطول ونوعية حياة ممتازة.
يمكن تقسيم أورام الغدد الصماء العصبية إلى ثلاثة مجموعات: الأورام الصغيرة الغير عنيفة والتي عادة ما يمكن إزالتها تماما بواسطة العمليات الجراحية، الأورام الأكثر عنفا التي يمكنها ارسال نقائل وبالتالي يمكن أن تكون مهددة للحياة، والأورام العنيفة جدا التي من دون علاج يمكن أن تؤدي إلى وفاة المريض في غضون بضعة أشهر. في السنوات الأخيرة طرأ تطور ملحوظ في تشخيص المرض وطورت مجموعة متنوعة من العلاجات الدوائية التي ساهمت بشكل كبير في تحسين بقاء المرضى على قيد الحياة.
هل هناك علامات مبكرة للمرض؟ كيف يمكننا تميزها؟
معظم المرضى تظهر لديهم أعراض المرض لفترة طويلة دون أن يتم تشخيصهم. أحد الأسباب لذلك هو أن هذا المرض لا يرافقه أعراض خاصة، وانما أعراض التي يمكن أن تشير إلى مجموعة متنوعة من الأمراض. معظم أورام الغدد الصماء العصبية تفرز هرمونات التي تسبب أعراض مثل أعراض السرطان، بما في ذلك الاحمرار، الصفير عند التنفس، الطفح الجلدي، الإسهال والام في البطن. الورم في البنكرياس يمكن أن يسبب لإفراز الأنسولين الذي يسبب لهبوط قيم السكر في الدم. الأورام التي تنشأ في الأمعاء الدقيقة، المعدة أو البنكرياس - يمكن أن تفرز هرمون الذي يشجع النشاط الحمضي في المعدة، مما يؤدي إلى تقرحات كبيرة في الجهاز الهضمي. أعراض الأورام في الغدة الكظرية مختلفة وتشمل: نوبات ارتفاع ضغط الدم، تسارع ضربات القلب، فرط التعرق والصداع. لهذا السبب، فإن الورم قد يجعلنا نخطئ في تشخيصه بالتالي يؤدي الى تأخير التشخيص وعدم تلقي العلاج المناسب.
معظم الأورام لا تسبب أعراض محددة وبالتالي يتم تشخيصها نتيجة للأعراض التي يتم تطويرها بسبب الورم الموضعي أو النقيلي.
كيف يتم تشخيص الأورام الغدد الصماء العصبية؟
يتم التشخيص باستخدام وسائل التصوير مثل:CT الموجات فوق الصوتية وفحص ال- PET للكشف عن مستقبلات السوماتوستاتين، لتحديد المناطق ذات الكثافة العالية لمستقبلات السوماتوستاتين. السوماتوستاتين هو هرمون الذي يتم افرازه من العديد من خلايا الجسم، حيث وجد انه مثبط بالأساس لهرمون النمو ويفرز أيضا في الجهاز العصبي وفي أنسجة الجهاز الهضمي. هذا هو هرمون مثبط الذي يرتبط لمستقبلات السوماتوستاتين.
اليوم من المعروف أن ارتباط المستقبل لأورام الغدد الصم العصبية بواسطة مادة مشابهة للسوماتوستاتين يسبب قلة افراز الهرمون من الخلايا السرطانية مما يحدث تحسن كبير في الأعراض. كما تبين من الدراسات الحديثة أن هذه العملية تثبط بشكل كبير أيضا نمو الورم وتطور المرض. التصوير باستخدام فحص ال- PET الخاص هذا يمكن من معرفة مكان المرض في جسم المريض والى أين انتشر وكذلك ما مدى زيادة انتاج الورم لمستقبلات السوماتوستاتين.
اقرأ المزيد حول: السرطان، أنواعه والعلاج!
الى أين ينبغي أن يتوجه المريض؟
الشخص الذي يتم تشخيصه بأنه يعاني من ورم الغدد الصماء العصبي، يفضل أن يتم علاجه في مركز طبي يجمع بين خبراء من مختلف مجالات المتخصصين في هذا المرض ويعملون كفريق متعدد التخصصات: ويضم الفريق طبيب الأورام، طبيب الغدد الصماء، طبيب جراح، طبيب التصوير، أخصائي في الطب النووي وغير ذلك. العلاج المدمج يساعد على اتخاذ القرارات الصائبة فيما يتعلق بسير علاج المرض.
تتواجد الان العديد من المراكز المتخصصة في أورام الغدد الصماء العصبية القادرة على اعطاء المرضى الجواب الأمثل المطلوب لعلاج ورصد مرضهم. وقد وجدت دراسة شاملة التي نشرت مؤخرا أنه عندما تم علاج هؤلاء المرضى في المراكز المتخصصة في هذا المرض، حيث يوجد لدى الطاقم المعالج المعرفة اللازمة للتشخيص والعلاج الصحيح لهذا المرض، فان متوسط العمر المتوقع لديهم كان أطول بشكل كبير، مقارنة مع المرضى الذين لم يعالجوا في مراكز متخصصة في هذا المرض.
ما هو علاج أورام الغدد الصماء العصبية؟
العلاج الأساسي لهذا المرض هو العلاج الجراحي، بحيث أن هدف العلاج هو الاستئصال الكامل للورم. في كثير من الحالات لا يمكن استئصال الورم وتحقيق الشفاء التام من المرض، عندها يتم العلاج على ثلاثة مستويات:
في 70٪ من المرضى وجدت كثافة عالية لمستقبلات السوماتوستاتين، ولها يمكن ملائمة علاج بواسطة جزيء يشبه هرمون السوماتوستاتين – هذا هو في الأساس علاج الخط الأول للمرضى الذين لا يمكن لديهم تحقيق الشفاء التام من المرض عن طريق الجراحة. العلاجات تشمل على سبيل المثال Sandostatin LAR أو Somatuline AUTOGEL التي تثبط إفراز هذا الهرمون من الورم. هذا هو هرمون مشابه للهرمون الذي يفرزه الجسم، ولكن خلافا له، فان زمن نصف العمر له أطول. يعطى هذا الهرمون عن طريق الحقن، وهو يساعد في تراجع الورم ووقف تطور المرض لفترة طويلة. خيار اخر للعلاج هو العلاج الاشعاعي المركز لوقف انتشار الورم.
بالإضافة إلى ذلك، يمكن علاج هؤلاء المرضى بواسطة العلاجات الكيميائية للأورام العنيفة أو العلاجات البيولوجية. في العام الماضي بدأ استخدام اثنين من العلاجات البيولوجية المبتكرة التي أثبتت فعاليتها في علاج أورام البنكرياس Afinitor . – الذي يثبط مسار خاص في الخلية السرطانية الذي يؤدي إلى تكاثر الخلايا، و Sutent- الذي يثبط تكاثر الخلايا السرطانية وتكون الأوعية الدموية للورم بواسطة سد مسارات معقدة داخل الخلايا.
في الملخص، اليوم، خلافا لما كان يحدث في الماضي، الذين يعانون من أورام الغدد الصم العصبية يمكنهم العيش لسنوات عديدة ويتمتعون بنوعية حياة جيدة نسبيا، بواسطة العلاجات الحالية لمرضهم. التشخيص المبكر والعلاج المناسب للمرض هو عامل مهم في إنقاذ حياة المريض، وجعل المرض مزمن. ولذلك، فإن التركيز والاهتمام اليوم هو على رفع الوعي لأهمية التشخيص والعلاج المبكر للمرض، وذلك للحد من انتشار النقيلات والسماح بتحسين نوعية حياة المرضى لفترة طويلة من الزمن.